摘要

目的总结腹膜后原始神经外胚层瘤/尤因肉瘤(PNET/EWS)的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的腹膜后PNET/EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者当地医院行左肾切除+左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗。手术后4个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发。结论腹膜后PNET/EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤。诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差。