儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习

作者：任发亮; 陶玥; 朱进; 杨欢; 谭春花; 董千叶; 谭琦; 王华

来源：中国麻风皮肤病杂志, 2017, 33(11): 667-671.

• 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
• 嗜血细胞综合征
• 儿童

患儿,女,8岁。皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周。肝脏肋下约12 cm可触及、脾脏肋下约23 cm可触及,质软,无触痛。实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高。免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+)。骨髓活检:骨髓增生活跃。皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞。诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征。我们对相关文献进行了复习。

• 单位
  重庆医科大学; 南京大学医学院附属鼓楼医院; 重庆医科大学附属儿童医院