慢性家族性良性天疱疮16例临床与病理分析

作者：郭生红; 李薇; SanjayaShakya; 王琳; 杜晓萍

来源：中国皮肤性病学杂志, 2012, (08): 706-709.

• 慢性家族性良性天疱疮
• Hailey-Hailey病 Pemphigus
• Benign Familial
• Hailey-Hailey disease

目的探讨慢性家族性良性天疱疮(CFBP)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识。方法分析经病理学确诊的16例CFBP的临床资料、组织病理及治疗。结果男10例,女6例,平均年龄37.8岁,平均病程10.56年,发病年龄3～52岁;7例有家族史。皮损好发于腹股沟、腋窝、肛周,泛发者1例;表现为在红斑/外观正常皮肤上出现水疱或丘疹伴糜烂渗液,呈扁平柔软、湿润增殖面;1例合并银屑病。组织病理学检查16例均见棘层松解如倒塌砖墙样,11例伴角化过度、松解上方灶性角化不全,13例见角化不良细胞,9例角质层/棘层上部见圆体,5例见谷粒,12例见棘层松解边缘棘层肥厚及表皮突延长;直接免疫荧光检查均阴性。口服小剂...

• 单位
  四川大学华西医院