线粒体与细胞蛋白质稳态

作者:冷鸣鸿; 唐致恒; 郑瑞茂
来源:生理科学进展, 2018, 49(06): 417.

摘要

<正>细胞蛋白质稳态(protein homeostasis or proteostasis)是指细胞内蛋白质的分子合成、结构与功能成熟、蛋白质量控制(protein quality control)、折叠修饰、定位转运、功能恢复、降解等复杂过程的动态平衡;细胞蛋白稳态系统,是由细胞质、细胞核、各细胞器相对独立的蛋白质稳态系统相互协调共同组成。细胞蛋白质稳态,是细胞功能的基础;该稳态失衡,可导致细胞功能异常、缩短细胞寿命,亦是疾病发生的重要病理基础;目前已发现,该稳态失衡密切参与囊胞性纤维症、亨廷顿氏舞蹈症、阿尔