免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎在影像学上以胆管狭窄及胆管壁均匀增厚为主要表现, 表现为肝脏占位者极少, 诊断困难, 极易误诊。现报告1例以肝脏占位(肝脏炎性假瘤)为首发表现的免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎患者, 结合文献探讨免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎的临床特点及诊断要点。