报道1例鼻腔平滑肌肉瘤,患者因"右侧鼻出血10天"就诊,鼻内镜见右侧下鼻道新生物,初步诊断考虑右侧鼻腔血管瘤,入院后CT平扫支持血管瘤诊断。行鼻内镜下鼻腔肿物摘除术,术后病理诊断为鼻腔平滑肌肉瘤,为扩大切除范围行二次鼻内镜下鼻腔肿物摘除术。术后随访3年,无复发转移。