先天性肝纤维化10例临床分析

作者：任美欣; 韩莹; 刘晖; 边新渠; 黄春洋; 杜晓菲; 张小丹; 刘燕敏; 黄云丽; 廖慧钰

来源：北京医学, 2018, 40(04): 364-368.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2018.04.021

• 先天性肝纤维化
• 门静脉高压
• 门脉高压症
• 肝功能异常
• 食管静脉曲张
• 肝脾大
• 假小叶
• 胆管炎
• 临床分析

<正>先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝胆系统和肾,以肝纤维化、门静脉高压、肾囊性病变为特征。病理学上定义为不同程度的肝门静脉周围纤维化和不规则形态增生的胆管[1],临床主要表现为肝脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等,而肝功能正常或轻度损伤[2]。由于报道病例数较少且与其他原因所

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院