摘要

目的探讨肾上腺原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法分析1例右侧肾上腺原始神经外胚叶肿瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果手术根治切除肾上腺肿瘤,病理诊断为肾上腺原始神经外胚叶肿瘤,术后采取辅助大剂量放疗,半年后右侧腹壁肿瘤转移,再次手术切除转移灶,术后2月复查B超见右肾上腺区肿瘤复发,患者1年后死亡。结论肾上腺原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,病理及免疫组化是原始神经外胚叶肿瘤确诊的金标准。手术是早期患者首选的治疗方法,晚期患者可以辅助联合化疗,对预后尚没有评估依据。