慢性淋巴细胞白血病并发副肿瘤天疱疮1例

作者：魏冲; 何天骅; 庄俊玲^*; 周道斌

来源：中华内科杂志, 2022, 61(12).

• 天疱疮
• 白血病, 淋巴细胞, 慢性, B细胞
• 肿瘤

副肿瘤天疱疮(PNP)是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病, 1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道, PNP常见的伴发血液系统肿瘤, 其中慢性淋巴细胞白血病(CLL)排在首位。除皮肤黏膜病变外, 超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎(BO), 常出现呼吸衰竭, 预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病, 诊断CLL伴发PNP, 应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合, 但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难, 考虑肺部感染合并BO, 最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析, 以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医院; 北京协和医学院