解读血管性血友病的诊断指南

作者：熊立凡; 姚依婷; 王鸿利

来源：诊断学理论与实践, 2012, (01): 25-29.

• 血管性血友病
• 诊断
• 实验室检测

<正>血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,是由血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常引起。vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合可使血循环中FⅧ稳定而不易被降解;vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能,并可降低血循环中FⅧ水平,从而引起临床出血表现。近年,也见获

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院; 上海交通大学医学院附属仁济医院