硼替佐米联合地塞米松治疗华氏巨球蛋白血症的疗效观察

作者：肖毅; 张义成; 张东华; 孙汉英; 刘文励; 周剑峰

来源：中国癌症杂志, 2010, 20(12): 930-933.

• 硼替佐米
• 华氏巨球蛋白血症
• 外周神经炎

背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显示,蛋白酶体抑制剂——硼替佐米是WM有潜力的靶向治疗药物,单用或联合利妥昔单抗对WM患者有很好的疗效。本研究探讨硼替佐米联合地塞米松治疗WM的疗效和不良反应。方法:对2例WM患者给予硼替佐米联合地塞米松的方案进行治疗,其中1例为初治患者,另1例为行自体外周血干细胞移植后复发的患者。硼替佐米使用剂量为1.3 mg/m2,第1、4、8、11天联合地塞米松20～40 mg/d,第1、2、4、5、8、9、11、12天,每21 d为1个疗程,2例患者均使用了2个疗程,其中1例患者联合了血浆置换。结果:2例患者的临床症状显著改善,其中1例患者的凝血酶原时间恢复接近正常。2例患者的IgM水平均在治疗后显著下降,1例由100.00 g/L下降至9.23g/L,另1例由9.13 g/L下降至3.24 g/L。2例患者均在第2个疗程后发生Ⅱ级外周神经炎、肺部感染,其中1例先发生腹泻后便秘,另1例以腹胀便秘为主,经治疗后好转,治疗后4个月均病情稳定,仍在继续随访中。结论:硼替佐米联合地塞米松方案对WM患者有良好的近期疗效,外周神经炎和感染是其主要并发症。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院