肺动脉高压在病理上表现为一种增殖性疾病。研究显示，线粒体功能障碍参与肺血管及右心室的重塑。线粒体功能障碍涉及三羧酸循环、电子呼吸链、线粒体膜电位、线粒体钙储存、线粒体动力学、线粒体自噬以及线粒体生物发生等。线粒体以上各方面的异常均参与了肺动脉高压的形成。因此，恢复线粒体功能可能成为治疗肺动脉高压的新策略。本文主要综述了线粒体功能障碍在肺动脉高压形成中的作用机制。
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