2016年中国克–雅病监测网络病例特征分析

作者：肖康; 周伟; 王园; 王晶; 董小平^*; 石琦^*

来源：疾病监测, 2019, 34(02): 106-111.

DOI：10.3784/j.issn.1003-9961.2019.02.005

• 克–雅病
• 监测
• 14-3-3蛋白
• PRNP基因
• 磁共振成像

目的了解2016年中国克–雅病(CJD)监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应(PCR)及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果 2016年共监测CJD病例449例,其中散发型临床诊断病例159例(35.41%),疑似诊断病例19例(4.23%),遗传型病例15例(3.34%),致死性家族型失眠症5例(1.11%),格斯特曼综合征(GSS)3例(0.67%),以及R148H基因携带者1例(0.22%)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床诊断病例年龄中位数为61(18～87)岁,男女性别比为1.13∶1;疑似诊断病例年龄中位数为59(39～77)岁,男女性别比为2.60∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图以及头颅磁共振成像3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状。对429份血液样品PRNP基因的检测,其中420例129位氨基酸为M/M纯合子,421例219位氨基酸为E/E纯合子。结论 2016年我国监测到的CJD病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点。

• 单位
  传染病预防控制国家重点实验室; 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所