结直肠重复畸形七例诊治经验

作者：余东海; 施佳; 龚一鸣; 邬文杰; 王俊^*

来源：中华小儿外科杂志, 2018, 39(06): 445-450.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.06.009

• 肠重复畸形
• 诊断
• 治疗

目的探讨儿童结直肠重复畸形的诊断和治疗经验,以提高认识,避免诊疗失误。方法回顾性分析2001年1月至2017年6月收治的术后病理均确诊为结直肠/直肠重复畸形7例患儿的临床资料。本组男4例,女3例;临床症状出现时间为出生至11月龄;确诊时间为生后2 d至11岁;管状3例,囊肿型3例,管状+囊肿型1例。本组初诊为先天性直肠肛管畸形3例、Currarino综合征1例、直肠膀胱瘘1例、直肠舟状窝瘘1例、直肠尿道瘘并直肠黏膜脱垂1例,仅2例患儿首次手术前诊断准确。合并先天性直肠肛管畸形4例,合并Currarino综合征1例,合并直肠尿道(膀胱)瘘3例,合并后尿道瓣膜1例。结果本组全结直肠重复畸形2例,1例剔除重复畸形病灶并保留正常结直肠肠管;1例行全结直肠及病变全切,小肠拖出吻合。长段型结直肠重复畸形2例,切断保留肠段共壁,切除部分重复畸形和毗邻肠管后吻合。直肠重复畸形3例,1例完整切除囊肿型重复畸形;另2例切除重复畸形和毗邻直肠,拖下和肛门行吻合。本组平均接受3.57次手术(1～7次)。仅全结直肠及病变全切和小肠拖出吻合患儿围手术期出现吻合口瘘,被迫行再次小肠造瘘,二期关瘘,随访严重污粪2年后逐渐好转。其余患儿围手术期顺利,远期功能良好,无复发病例。结论结直肠重复畸形是一种罕见疾病,初诊时可因先天性直肠肛管畸形等非特异性表现就诊而导致误诊。在手术前应进行充分评估,手术方法需根据重复畸形类型的不同灵活选择。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院