摘要

目的探讨原发性肝血管肉瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法报告1例原发性肝血管肉瘤,并结合文献复习。结果患者临床症状及辅助检查无特异性,术前未能明确诊断,行手术切除治疗,病理检查示肿瘤主要由梭形细胞被覆的肿瘤血管样腔隙构成,特征为形成相吻合的血管通路;免疫组化表达血管内皮细胞标记,诊断为原发性肝血管肉瘤。术后化疗3次,随访7个月死于全身衰竭。结论肝血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差,术前诊断非常困难,典型CT征象有助于本病的诊断,确诊依赖病理学检查和免疫组化;手术联合化疗有助于延长生存期。