<正>恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumors,MRTs)是一种罕见的、好发于婴儿期及低龄儿童的具有高度侵袭性的肿瘤,其进展迅速、极易复发,预后较差[1]。MRTs是1991年由Haas等[2]命名的,并被定义为独立类型肿瘤,肾脏最为常见,除了原发于肾脏之外,同样的组织学特征、快速转移性的肿瘤在软组织及中枢神经系统中也相继被报道[3],在肝脏中较为罕见。