系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点

作者：王辉; 田庄; 刘永太; 李梦涛; 王迁; 曾小峰; 方全

来源：中华内科杂志, 2014, 53(05): 390-393.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2014.05.013

• 高血压,肺性
• 硬皮病,系统性
• 呼吸功能试验
• 血流动力学

目的通过对比系统性硬化病(SSc)相关肺动脉高压(PAH)和特发性肺动脉高压(IPAH)的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点。方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离(6MWD)、肺功能及血流动力学参数。结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄(43.1±12.2)岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄(38.4±12.4)岁。两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力(PVR)差异无统计学意义。与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量(FVC)占预计值百分比[(77.1±13.2)%比(88.6±14.9)%,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比[(46.2±13.1)%比(66.6±13.3)%,P<0.001]、[DLCO/肺泡通气量(VA)]占预计值百分比[(55.1±14.3)%比(75.1±11.5)%,P<0.001]降低,6MWD缩短[(365.6±85.1)m比(454.3±136.8)m,P=0.034]。多因素分析显示,PVR升高(OR=2.122,95%CI 1.0934.119,P=0.026)、DLCO占预计值百分比降低(OR=0.916,95%CI0.8420.996,P=0.040)是6MWD<400 m的独立预测因素。结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医院; 北京协和医学院