IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

作者：曾子露; 李异玲^*

来源：中国实用内科杂志, 2021, 41(04): 291-295+300.

DOI：10.19538/j.nk2021040106

• IgG4相关性疾病
• IgG4相关性自身免疫性肝炎
• IgG4相关性肝病

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病。近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要有IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-related autoimmune hepatitis,IgG4-related AIH)和IgG4相关性肝病(IgG4-related hepatopathy)。IgG4相关性肝病的组织学表现包括门管区炎症、大胆管损伤、门管区硬化、小叶内炎症和胆汁淤积,同时也为IgG4相关性胆管及胰腺损伤提供了病理学诊断的参考依据。IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同,IgG4-AIH诊断标准的统一化,以及与经典AIH之间的关系探讨,是目前学术及临床上仍需继续努力的方向。

• 单位
  中国医科大学附属第一医院