伴11号染色体长臂异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤11例临床研究

作者：张楠; 段彦龙^*; 周春菊; 金玲; 杨菁; 黄爽; 张梦; 李楠

来源：中华血液学杂志, 2023, 44(11).

• B细胞淋巴瘤
• 11号染色体
• 儿童
• 临床
• 治疗

目的探讨伴11号染色体长臂(11q)异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤(MBCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果 11例儿童MBCL患者中男9例, 女2例, 中位年龄9(2～13)岁, 中位病程1.8(0.5～24)个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例, 鼻塞、打鼾4例, 腹部疼痛2例, 呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例, 滤泡性淋巴瘤样2例, 高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及, B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移, 1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)Ⅱ期4例, Ⅲ期5例, Ⅳ期2例。11q探针检测显示, 5例11q增益, 3例11q缺失, 3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性, 伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例, 伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范, A组化疗1例、B组2例、C组8例, 早期评估疗效均完全缓解;B组及C组于中期评估后降低化疗强度, 2例化疗中, 其余9例中位随访32(6～45)个月均无事件生存。结论伴11q异常的儿童MBCL发病率低, 临床症状轻、进展慢, 行FISH检测存在11q异常, 无MYC、BCL2、BCL6重排为其重要诊断要点, 降低化疗强度预后良好。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院