血管平滑肌瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,多发生于下肢,女性生殖系统少见,阴道残端血管平滑肌瘤更是十分罕见。报道1例兰州大学第二医院妇科收治的阴道残端平滑肌瘤患者,该患者2015年因子宫肌瘤于外院行腹腔镜全子宫切除术。现阴道间断出血约5个月,2023年5月入院行开腹手术治疗,术中发现肿物来自阴道残端,病理及免疫组织化学检查提示血管平滑肌瘤。结合该病例进行以子宫血管平滑肌瘤为主的女性生殖系统血管平滑肌瘤文献复习,旨在提高临床医生对女性生殖系统血管平滑肌瘤的认识与诊治水平。