轻链型肾淀粉样变的诊治进展

作者：梁德平; 黄云剑

来源：检验医学与临床, 2015, 12(04): 554-569.

• 轻链
• 淀粉样变
• 诊断

<正>轻链型肾淀粉样变(AL)是最常见的淀粉样变,年发病率为每百万人中八至十人,不治疗的生存期不超过3年[1]。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统,随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能,最终导致多器官功能衰竭[2]。既往对AL型淀粉样变,认识较为肤浅,治

• 单位
  第三军医大学新桥医院; 重庆市红十字会医院