以呼吸困难为首诊症状的肌萎缩侧索硬化症一例并文献复习

作者：陈虹; 万欢英; 李庆云

来源：临床内科杂志, 2012, 29(6): 398-400.

DOI：10.3969/j.issn.1001-9057.2012.06.012

• 肌萎缩脊髓侧索硬化
• 呼吸衰竭
• 睡眠呼吸暂停综合征
• 无创机械通气治疗

目的 了解肌萎缩侧索硬化症患者呼吸系统障碍的临床特点和治疗方法.方法 通过对1例以呼吸困难为首诊症状肌萎缩侧索硬化症患者的诊治经过分析,结合相关文献进行讨论.结果 患者为57岁男性,因“进行性呼吸困难2年”来院就诊.以劳力性呼吸困难和端坐呼吸为主要表现.动脉血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭.肺功能检查表现为限制性为主的通气功能障碍.体检和X线检查提示双侧膈肌活动减弱.多导睡眠图检查示患者重度睡眠呼吸暂停综合征.肌电图和神经专科体检示多区域的运动神经元变性表现.经神经科会诊,患者诊断为肌萎缩侧索硬化症.结论 对以呼吸困难为首诊症状的肌萎缩侧索硬化症患者快速正确诊断存在一定难度.对于不能解释的呼吸困难和呼吸衰竭患者,要考虑神经源性疾病.有呼吸困难的肌萎缩侧索硬化症患者应该进行睡眠障碍相关检查.正确使用机械通气治疗,对患者有益.

• 单位
  上海交通大学; 瑞金医院