环磷酰胺对一线免疫治疗失败的儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎疗效分析

作者：林希^*; 陈丽婷; 曾甲斌; 马碧泓

来源：中国神经精神疾病杂志, 2020, 46(02): 98-102.

• 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎
• 儿童
• 环磷酰胺

目的分析环磷酰胺作为二线药物治疗儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效。方法3例经过激素和丙种球蛋白冲击治疗后,仍有神经精神功能障碍的抗NMDAR脑炎患儿后续给予环磷酰胺治疗,并进行疗效观察。用改良的Rankin量表(mRS评分)用于评估3例患儿起病情况和随访预后。结果 3例患儿经过一线免疫治疗4周后,仍有明显症状包括语言障碍、认知损害、意识障碍等。其中2例予环磷酰胺二线免疫治疗;还有1例先予利妥昔单抗二线治疗,在治疗4周后,仍有意识障碍、运动障碍、语言障碍、睡眠障碍,再予环磷酰胺治疗。经过环磷酰胺4～5个月治疗,3例患儿最终结局良好,智力、运动、语言功能大致恢复。在二线免疫治疗结束后6个月,3例患儿mRS评分均≤1分,提示预后良好。目前治疗结束后随访6个月～29个月,无1例复发,无1例合并肿瘤。结论环磷酰胺对于一线免疫治疗失败的儿童抗NMDAR脑炎患儿,效果良好。

• 单位
  福建医科大学附属第一医院