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摘要
目的探讨ABO血型不合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发病机制和治疗对策。方法报道1例极重型再生障碍性贫血患儿行同胞HSCT后发生PRCA的病例及成功治疗经过,并复习相关文献。结果 13岁女性患儿,接受ABO血型主要不合的同胞HSCT后不能脱离红细胞输注,并发PRCA,经调整免疫抑制剂、DLI、应用利妥昔单抗、血浆置换等治疗后,PRCA得到纠正,血常规恢复正常。结论 HSCT后PRCA的发生与ABO血型抗体、非清髓预处理带来的免疫紊乱有关。主要治疗方法有使用单克隆抗体、血浆置换等,对于难治性患者,达雷木单抗、硼替佐米和艾曲波帕可作为新的靶向治疗药物。
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