目的探讨胰腺恶性纤维组织细胞瘤的诊断及治疗。方法对兰州大学第一医院收治的1例胰腺恶性纤维组织细胞瘤患者,结合国、内外文献对其临床特点,影像学、病理学及免疫组化特征、治疗和预后进行分析。结果行胰腺肿瘤切除,术后医用直线加速器采取三维适形精确放疗,随访9个月,未见肿瘤复发。结论胰腺恶性纤维组织细胞瘤恶性度高,易复发、转移,生存率低,诊断主要依靠病理和免疫组化检查。外科手术联合放射治疗可延长生存时间和延缓肿瘤的复发。