颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

作者：王凡; 袁静萍; 何惠华; 张世英; 柯晓康; 徐励; 叶成林; 陈芳芳^*

来源：临床与病理杂志, 2023, 43(09): 1758-1764.

• 颈部
• 实体型
• 血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 临床病理特征
• 分子检测

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料，并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性，病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院，病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年，近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术，大体检查见肿瘤切面灰白，质韧，均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成，包膜下可见淋巴浆细胞套，肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成，呈结节状、片状聚集，肿瘤细胞分布疏密不均，形态温和，偶见核分裂象(1～2/10 HPF)，未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型：间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+)，上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+)，结蛋白(Desmin)(-)，SOX10(-)，Ki-67(+，热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月，无复发及转移；病例2随访19个月，无复发及转移。实体型AFH罕见，发生于颈部的实体型AFH未见文献报道，本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙，容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型，FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗，随访期间均无瘤生存。

• 单位
  武汉大学人民医院; 罗田县万密斋医院