母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

作者：陈小玉; 许世林; 许艳丽; 应逸; 陈少红; 王顺清

来源：中国热带医学, 2017, 17(10): 1056-1059.

DOI：10.13604/j.cnki.46-1064/r.2017.10.25

• 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
• 免疫表型
• 治疗

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床表现、免疫表型以及治疗。方法回顾性分析1例BPDCN患者临床资料并文献复习。结果患者为69岁的男性,以皮肤多发结节伴淋巴结肿大为首发表现。肿瘤细胞表达CD4、CD56、CDl23。PET-CT提示淋巴结、骨髓、脾脏均有侵犯。初始予CHOP方案化疗敏感,短期内复发后对CHOP方案耐药,改用GDP、MA、CAG方案化疗,效果均欠佳。结论 BPDCN好发于老年男性,具有独特的免疫表型。BPDCN是一种高度恶性的造血系统肿瘤,除侵及皮肤外,还侵犯骨髓、淋巴结等,预后极差。

• 单位
  广州市第一人民医院; 广州医科大学