呼吸系统淀粉样变性11例临床分析

作者：牟向东; 熊焰; 陈建; 章巍; 邱志祥; 胡艳; 刘莹; 丛铁川; 高莉; 任雅丽; 王广发

来源：中华结核和呼吸杂志, 2013, (02): 88-93.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2013.02.004

• 淀粉样变性
• 呼吸系统
• 造血干细胞移植

目的探讨呼吸系统淀粉样变性的临床表现、诊断和治疗方法。方法回顾性分析2002年1月至2012年1月在北京大学第一医院住院的11例呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果 10年间病理确诊为淀粉样变性的住院患者共250例,占同期住院患者总数的0.06%(250/389 402);病理确诊为呼吸系统淀粉样变性11例,占淀粉样变性总例数的4.4%(11/250),其中淀粉样物相关蛋白A型(AA型)4例,免疫球蛋白轻链型(AL型)7例。临床主要表现为声嘶、咳嗽、呼吸困难等。4例AA型患者为单侧喉部局限性病变,手术切除后无复发。7例AL型患者中,2例累及双侧喉部,手术切除后多次复发;4例弥漫累及气管、支气管,影像学表现为气道黏膜弥漫性增厚、管腔狭窄、突向腔内的结节及气道壁的钙化,内窥镜表现为气道黏膜肥厚、充血、水肿、隆起及管腔狭窄;3例累及肺部,2例为双肺弥漫性间质样病变,另1例为肺内孤立性肿块,伴肺外受累。7例AL型患者中,3例接受化疗和(或)放疗,3例行外科手术,2例行自体造血干细胞移植,2例行支气管镜下介入治疗;随访3年,4例存活,2例死亡,1例失访。结论呼吸系统淀粉样变性临床罕见,可分为AA型和AL型。AA型常为局限性病变,手术切除效果好;AL型常为弥漫性病变,易复发、预后差,治疗措施包括外科手术、介入治疗、放化疗及自体造血干细胞移植等。

• 单位
  北京大学第一医院