摘要

肺动脉高压(PAH)是CTD肺血管受累的严重并发症之一, 其生存率极低, 目前结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)的发病机制尚不明确。近年来, 缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)及其诱导的靶基因血管内皮生长因子(VEGF)与CTD-PAH之间的联系成为研究的热点, 缺氧条件下, HIF-1α介导VEGF的表达上调, 二者相互调控可能参与了CTD-PAH的发病机制。本文将围绕HIF-1α及VEGF在CTD-PAH发病中的研究进展进行综述, 从而为探索CTD-PAH的诊治方法提供新的思路。