付格特-小柳-原田综合征及其中枢神经系统的表现

作者：高枚春; 陆钦池

来源：中国临床神经科学, 2007, (05): 540-544.

• 付格特-小柳-原田综合征
• 自身免疫性疾病
• 黑色素细胞
• 脑膜脑炎 Vogt-Koyanagi-Harada's Syndrome
• autoimmune inflammatory disease
• melanocyte
• meningoencephalitis

付格特-小柳-原田综合征(VKHS)是一种主要累及视觉、听觉、脑膜和皮肤的自身免疫性炎性疾病。其靶目标是选择性侵犯抗原相关黑色素细胞。一般而言,VKHS的症状以听觉和神经系统的症状为多见,但多继发于视乳头水肿和视网膜剥离等所致的视力下降之后。VKHS患者神经系统的表现可与急性脑膜脑炎相似,脑脊液亦可表现为多形核白细胞的增多,故需与感染性脑膜脑炎相鉴别。总之,VKHS是一个累及多个系统的自身免疫疾病。发病机制未明,临床表现多样,漏诊、误诊率高。其中枢神经系统表现可与脑膜炎相似。临床上,当患者出现急性视物不清、耳鸣、感觉神经性耳聋、白癫风、秃发和脑膜炎等症状和(或)体征时,应考虑到VKHS的可能。...

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院