目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平.方法报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析.结果 3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤,3例均无乳糜胸水.文献报道的48例PLAM患者中,47例有病理学诊断依据;发病年龄为5~69(平均34±10)岁,常见临床表现