白塞综合征并发上腔静脉阻塞综合征的临床特征

作者：罗俊丽; 张国华; 高兰; 张令令; 王玉华^*

来源：中华临床免疫和变态反应杂志, 2020, 14(04): 314-319.

• 白塞病
• 上腔静脉阻塞综合征
• 深静脉血栓

目的分析白塞综合征(Beh?et syndrome,BS)并发上腔静脉阻塞综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)患者的临床特征。方法收集并整理首都医科大学附属北京世纪坛医院2013年至2018年收治的BS并发SVCS患者及2008年至2019年国内外报道的BS并发SVCS患者的临床特征、实验室检查、治疗及随访。结果共收集12例(本院4例及文献报道8例)诊断BS并发SVCS的患者,其中11例为男性,中位发病年龄35岁,8例患者SVCS与BS首发表现的时间间隔在1年以上。12例患者发病前均有反复发作的口腔溃疡和/或生殖器溃疡病史。9例患者出现呼吸困难; 9例患者出现面部、颈部、胸部及/或上肢肿胀;此外,部分患者出现胸部静脉扩张、头痛、声音嘶哑等SVCS的典型表现。12例患者影像学检查发现不同程度的上腔静脉血栓形成(或阻塞)和/或其回流静脉血栓形成或闭塞。12例患者均使用激素联合抗凝药或抗聚集药治疗,9例患者还联合使用免疫抑制剂。经随访,10例患者病情平稳或好转。结论 SVCS为BS罕见表现,出现SVCS症状时已出现严重血管病变,应引起临床医生重视,早期诊断和规范治疗,改善患者预后。

• 单位
  首都医科大学附属北京世纪坛医院