<正>促结缔组织增生性小圆细胞瘤(Desmoplasticsmall round cell tumor,DSRCT)是一种极其罕见的来源不明的高度恶性小细胞肿瘤。临床上极易出现误诊,发病年龄649岁,中位年龄22岁,男性多见(男∶女=4:1)[1]。我们近期收治1例现报道如下。