免疫相关性全血细胞减少症1例

作者：冉隆荣; 李莲; 赵明宇; 罗欣; 张伟; 彭余; 陈双; 杨再林^*

来源：检验医学与临床, 2023, 20(23): 3570-3573.

• 误诊
• 噬血细胞综合征
• 免疫相关性全血细胞减少症

目的 探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略，提高对IRP的认识。方法 回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果 患者为69岁男性，因全身乏力，食欲不振伴发热1周，伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高，可溶性CD25水平增高，初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效，排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月，患者症状明显好转，血常规检查结果基本恢复正常。结论 IRP患者临床表现多样，易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血，需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分，并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好，其可被用于诊断性治疗。

• 单位
  重庆市肿瘤研究所