蕈样肉芽肿1例报告

作者：陈胜莉; 姚佳^*; 沈利玲

来源：中国基层医药, 2023, 30(01).

女, 50岁。因全身红斑、丘疹伴痒1年余加重1个月, 于2017年1月2日至浙江省皮肤病防治研究所就诊。1年前, 患者无明显诱因, 四肢突发红色斑片、丘疹, 自觉瘙痒明显, 无疼痛、麻木。患者到上海华山医院就诊, 行组织病理检查示:不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤, 予胸腺五肽等对症处理后皮疹消退。1年来, 患者红斑、丘疹反复发作, 部分浸润肥厚斑块, 趋势加重, 感剧烈瘙痒, 曾至杭州等各地医院按皮炎诊治, 予依巴斯汀片、盐酸左西替利嗪片、复方氟米松乳膏等治疗未见消退。1个月前患者出现全身红斑、丘疹, 伴脱发、耳后淋巴结肿痛。患者既往体健。皮肤专科检查:头皮红斑, 毛发稀疏脱落, 面部可见肥厚斑块, 质硬、局部渗出;躯干和四肢可见暗红色斑块, 毛囊性丘疹, 有明显浸润感, 部分融合成片;双手掌弥漫性潮红伴少量细碎鳞屑, 指甲变形呈污黄色并增厚, 耳后可见淋巴结肿大(见图1)。辅助检查:上海华山医院组织病理检查示皮肤淋巴组织非典型增生, 主要表现为真皮层小血管周围片巢状异型T细胞浸润。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD8(-)、CD30(-)、CD56(-)、TIA-1(-)、CD4(+)、增殖核抗原(Ki-67)阳性细胞约10%～30%。诊断:不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤。本院麻风菌镜检阴性, 抗核抗体1∶100[参考值:阴性(< 1∶100)], 乙型肝炎三系阴性、丙型肝炎抗体阴性, 人类缺陷免疫病毒(HIV)、梅毒螺旋体血凝反应(TPHA)及快速血清反应素试验(RPR)结果均阴性。组织病理检查:右颊表皮糜烂, 轻度增生, 真皮内大量团块状淋巴细胞、炎性细胞浸润, 侵及附属器, 毛囊内黏蛋白沉积, 抗酸染色阴性(见图2)。背部表现为表皮增生, 表皮内见微脓肿, 内有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞, 基底层欠完整, 真皮内大量团块状淋巴细胞浸润、炎细胞浸润, 伴有少量嗜酸性粒细胞, 侵及附属器, 抗酸染色阴性(见图2)。免疫组化:背部皮损肿瘤细胞常见表型为:CD3、CD4、CD45RO、CD57阳性(+), CD8、CD20散在(+)、CD79a、CD56(+)、Bcl-2(+)、p53、Ki-67阳性细胞约30%(见图3)。诊断:伴毛囊黏蛋白沉积的蕈样肉芽肿。治疗:口服小剂量甲氨蝶呤和外用糖皮质激素软膏等治疗, 症状好转, 目前随访中。

• 单位
  浙江省皮肤病防治研究所