常染色体显性遗传高IgE综合征患儿外周血循环B淋巴细胞亚群表型分析

作者：田志青; 陈戟; 吴静; 张浩; 洪莉; 陈同辛

来源：现代免疫学, 2017, 37(02): 94-100.

• 高IgE综合征
• STAT3基因
• B淋巴细胞

研究STAT3突变的常染色体显性遗传高lgE综合征(autosomal dominant hyper-IgE syndrome,AD-HIES)患儿外周循环B淋巴细胞亚群变化,为研究STAT3基因在B淋巴细胞分化中的作用提供理论基础。采用多色荧光流式细胞术检测8例有明确STAT3基因诊断的AD-HIES患儿及10例正常儿童外周循环B淋巴细胞分化及亚群,并利用统计学方法分析两组B淋巴细胞亚群的差异。在骨髓及外周B淋巴细胞分化过程中,与同龄对照组相比,AD-HIES患儿外周循环初始B淋巴细胞显著增高(P=0.008),而记忆性B淋巴细胞显著降低(P<0.001),其差异均存在统计学意义。在记忆性B淋巴细胞相关亚群中,与同龄正常对照组相比,AD-HIES患儿外周循环未类别转化及类别转化记忆性B淋巴细胞均显著降低(P=0.002;P=0.001),其差异均存在统计学意义。以上结果说明STAT3基因在外周血B淋巴细胞分化中起着正向调控作用。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心