结合1例继发于桡骨骨纤维结构不良的未分化多形性肉瘤的影像学表现,并进行鉴别诊断。其CT表现为桡骨近段膨胀性骨质破坏,伴周围软组织影,临近骨皮质明显变薄、缺损,MRI表现为病灶信号混杂,增强扫描病变呈不均匀强化,内见纤维分隔。长骨未分化多形性肉瘤影像学特点缺乏特异性,鉴别诊断较困难,通过该病例加深对骨纤维结构不良恶变及未分化多形性肉瘤的认识,以期提高对骨纤维结构不良随访的重视程度。