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摘要
目的提高对以播散性感染为特征的高IgE综合征(HIES)的认识。方法回顾性分析深圳市人民医院1例以马尔尼菲篮状菌和金黄色葡萄球菌播散性感染为表现的HIES, 总结其临床表现、实验室检查、基因检测、治疗过程及预后。以"高IgE综合征"和"Hyper-IgE syndrome"为关键词分别在万方数据库和Pubmed数据库检索并复习相关文献。结果患者男性, 18岁, 因"腰痛3周余, 发热4 d"入院。体格检查示口腔有乳牙滞留, 双肾区叩击痛、手指关节过展。血嗜酸性粒细胞、血总IgE明显升高。痰培养、支气管黏膜/左上臂坏死组织培养提示马尔尼菲篮状菌;肺泡灌洗液、左上臂坏死组织及右侧耳后脓肿穿刺液、肾脏引流液培养提示甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌。CT提示双肺弥漫斑片及结节样影, 左肺上叶空洞性病变, 纵隔多发肿大淋巴结, 双肾及肾周内感染性病变。全外显子测序提示患者存在STAT3突变, 确诊HIES。检索到中英文文献19篇, 涉及27例成人患者, 确诊中位年龄23岁。常见皮肤感染(16/27)、湿疹(15/27)、IgE升高(26/27)、血嗜酸性粒细胞升高(17/27)和STAT3突变(11/27)。结论对于严重或播散性感染应警惕高IgE综合征。
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