儿童嗜血细胞综合征回顾性分析

作者：罗欣; 黄彦龙; 王惠丽; 段顺艳; 穆小萍^*

来源：中华临床实验室管理电子杂志, 2021, 9(02): 84-87.

• 嗜血细胞综合征
• 儿童
• 临床症状
• 实验室检查

目的探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状、实验室检测结果、治疗和预后,提高临床对该类疾病的认识。方法对本院2016年1月至2020年3月收治于儿童重症监护室(PICU)的17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 17例HPS患儿最常见的临床症状为发热(100%)、肝肿大(52.94%)和皮疹(52.94%),其次为浅表淋巴结肿大(23.53%)、三凹征(17.65%)、脾肿大(11.76%)和黄疸(11.76%)。实验室检查中,血细胞两系或三系减少14例(82.35%)、铁蛋白升高17例(100%)、D-二聚体升高16例(94.12%)、血红蛋白降低16例(94.12%)、部分活化凝血活酶时间延长15例(88.24%)。均可见骨髓嗜血现象。检出自身免疫性疾病相关抗体5例,EB病毒阳性7例。经治疗,好转12例,死亡5例。结论 HPS病情凶险进展迅速,但临床症状不特异且病因多样,临床医生应开拓诊断思维,动态观察各项检测指标,以达到早期诊断的目的。

• 单位
  广东省妇幼保健院