韦格纳肉芽肿病合并肥厚性颅内硬脑膜炎三例并文献复习

作者：吴庆军; 苏金梅; 郑文洁; 曾小峰; 张奉春; 赵岩; 唐福林

来源：中华风湿病学杂志, 2008, 12(7): 487-490.

DOI：10.3321/j.issn:1007-7480.2008.07.016

• 脑膜炎
• 韦格纳肉芽肿病
• 磁共振成像

目的 分析以肥厚性颅内硬脑膜炎(HCP)为主要表现的韦格纳肉芽肿病(WG)的临床表现、磁共振成像(MRI)和硬脑膜病理特征.方法 报道3例WG合并HCP,并复习国外文献.结果 HCP多见于局限型WG,常在发病半年内出现,表现为头痛和颅神经病,伴有呼吸道/眶部受累.半数以上患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性.脑脊液改变示约1/3有轻度白细胞数增高和2/3有蛋白增高.MRI均显示硬脑膜增厚并强化.硬脑膜活检病理显示肉芽肿炎症(100%)、组织坏死(94%)和血管炎(56%).绝大多数患者对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好.结论 HCP在WG中较罕见.多见于局限型WG,表现为头痛和颅神经病,ANCA、MRI及脑膜活检有助于诊断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医院; 中国协和医科大学