MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病患者临床特征及预后分析

作者：李梅; 郑湧智; 李健; 乐少华; 郑浩; 陈再生; 翁开枝; 庄树铨; 吴兴国; 温红^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(04): 973-979.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.04.007

• MLL基因重排
• 急性淋巴细胞白血病
• 儿童
• 预后

目的:探讨MLL基因重排(MLL-r)阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1 414例初诊ALL患儿的临床资料。比较MLL-r+与MLL-r- ALL组患儿的临床特征及疗效，采用COX回归模型分析影响MLL-r ALL预后的因素。结果:在所有纳入的ALL患儿中，年龄<1岁患儿占所有入组ALL的比例为1.8%,MLL-r+检出率为3.4%(48/1 414);在<1岁、≥1岁且≤14岁年龄组中，MLL-r检出率分别为38.5%(10/26)和2.7%(38/1 388),差异有统计学意义(P=0.000)。与MLL-r-组相比，MLL-r+组初诊年龄<1岁、白细胞数(WBC)≥50×109/L、合并中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)的患者比例更高，而诱导治疗后d 33或d 46微小残留病(MRD)<0.01%的患者比例更低(P<0.05)。MLL-r+组预期10年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率均显著低于MLL-r-组(EFS:49.9%vs 77.0%; OS:55.3%vs 82.9%,P<0.05)。COX分析结果显示，初诊年龄<1岁、诱导治疗后d 33或d 46 MRD≥0.01%为MLL-r+ ALL更差OS及EFS的独立危险因素(P<0.05)。结论:MLL-r+ ALL患儿初诊年龄<1岁、高WBC数、合并CNSL和TL更常见，且早期治疗反应较差，预后不良；初诊年龄<1岁、诱导治疗后MRD阳性可能为预后不良的危险因素。

• 单位
  福建医科大学附属漳州市医院; 福建医科大学附属泉州第一医院; 福建省南平市第一医院; 厦门大学附属第一医院; 福建医科大学附属协和医院