摘要

目的探讨儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析我院7例HB的临床资料、组织病理学特征,免疫表型及预后,并结合相关文献进行讨论。结果本组男女之比为4:3,年龄为11个月-4岁,平均年龄2岁。7例病例5例经手术切除,2例经粗针穿刺活检确诊。术后随访6-30个月,6例获得随访资料,手术或穿刺活检确诊后化疗现均存活。病理形态包括单纯胎儿型1例,混合胎儿和胚胎型3例,混合上皮和间叶型3例。免疫表型:AFP、Hepatocyte、Glypican-3、β-catenin呈不同程度阳性、CD34血管内皮细胞阳性,NSE、S100、Syn、CgA、CD99、Des,EMA,LCA均阴性,Ki-67增殖指数为40%-90%。结论 HB是儿童最常见的肝脏来源的恶性肿瘤,多发生于5岁以下儿童,该病起病隐匿,早期多无症状,部分患儿发现时已有远处转移。临床多表现为腹部包块,血清AFP升高是一个重要的参考指标,最终确诊还需依赖病理诊断。