多形性平滑肌肉瘤和去分化平滑肌肉瘤的临床病理学分析

作者：孙蒙; 刘尽国; 刘绮颖; 喻林; 王坚

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(02): 87-93.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.002

• 平滑肌肉瘤
• 细胞去分化
• 免疫组织化学
• 诊断, 鉴别

目的探讨多形性平滑肌肉瘤(PLMS)和去分化平滑肌肉瘤(DLMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法回顾性分析2007年11月至2016年12月复旦大学附属肿瘤医院手术(8例)及会诊病例(41例)共49例PLMS和DLMS患者的临床资料、组织学形态和免疫学表型, 其中33例有存档切片可供分析免疫表型, 38例有随访资料。结果男性22例, 女性27例;发病年龄24～83岁, 平均52.5岁。肿瘤位于四肢15例, 深部体腔14例, 躯干11例, 头颈部4例, 膀胱2例, 腹股沟、会阴部和股静脉各1例。肿瘤直径3～30 cm, 平均9.1 cm。镜下观察:PLMS和DLMS具有大致相似的组织学形态, 由经典平滑肌肉瘤(LMS)和多形性/未分化肉瘤成分组成, 2种成分比例不等(至少局灶可见LMS成分), 常相互混杂, 亦可突然移行或逐渐过渡。其中, 经典LMS成分呈典型平滑肌肿瘤特征, 大多分化良好至中等, 多形性/未分化肉瘤成分形态类似于未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤。免疫组织化学表型方面, 经典LMS成分至少表达1种肌源性标志物, 多为强阳性, α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、结蛋白、H-caldesmon、肌特异性肌动蛋白(MSA)和calponin的阳性比例分别为97.0%(32/33)、72.7%(24/33)、90.9%(20/22)、14/16和15/15。在29例(87.9%, 29/33)中, 多形性肉瘤成分至少表达1种肌源性标志物, 多为局灶阳性或阳性强度较经典LMS成分弱:α-SMA、结蛋白、H-caldesmon、MSA和calponin的阳性比例分别为81.8%(27/33)、48.5%(16/33)、72.7%(16/22)、12/16和11/15。根据多形性肉瘤成分是否表达肌源性标志物, 29例可归类为PLMS, 4例为DLMS。Ki-67阳性指数为15%～70%, 平均为40%。38例获得随访资料, 11例(28.9%)死于该病, 12例带瘤生存, 14例无瘤生存, 1例死于他因。中位无瘤生存和总生存时间分别为6个月和10个月。12例复发, 11例转移, 中位肿瘤进展时间为8个月。结论 PLMS和DLMS由经典LMS和多形性/未分化肉瘤成分组成, 仔细寻找典型LMS成分是其诊断关键。两者较经典LMS具有更强的侵袭性, 预后不佳。

• 单位
  复旦大学附属肿瘤医院; 同济医院; 同济大学