胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

作者：闫学强; 贾金富; 詹江华; 余晨; 熊希倩; 赵升桥; 高伟

来源：中华小儿外科杂志, 2021, 42(01).

• 胆道闭锁
• 肝移植
• 肝内胆管囊性扩张
• 病理学

目的分析胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts, IBC)的形成特点及病理学表现, 探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例, 女104例), 收集患儿的临床资料和影像学资料, 用以判断是否存在IBC, 其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张, 作为IBC(+)组, 143例未检测到肝内胆管扩张, 作为IBC(-)组, 比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织, 其中IBC(+)组18例, IBC(-)组32例, 进行HE染色, 观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例, 占75.0%(27/36), IBC(-)组女患儿有77例, 占53.8%(77/143), 两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021), 两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中, 差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月, 明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现, IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿, 且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids, TBA)外, 均低于IBC(-)组患儿, 其中总胆红素(total bilirubin, TBI)、结合胆红素(direct bilirubin, DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低, 差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组, 差异具有统计学意义(P=0.013)。结论 BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现, 短期内不会导致胆汁淤积的加重, 相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度, 改善肝功能及病理分级, 从而延长自体肝生存时间。

• 单位
  天津医科大学; 安徽省儿童医院; 天津市儿童医院; 天津市第一中心医院