化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

作者：程平; 王兰兰; 王秋香; 关军; 周英; 胡彬; 冯燕; 邹亮; 程辉^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(05): 1531-1536.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.05.044

• 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
• 化疗
• Venetoclax
• 异基因造血干细胞移植

目的：探讨化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效及安全性。方法：回顾性分析2017年7月至2021年12月在武汉市第一医院血液科行allo-HSCT治疗的3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的资料。结果：3例患者中男性1例，女性2例，年龄27-52岁。首诊时有典型的皮肤病变，也有以急性白血病为主要特征累及全身。肿瘤细胞特征性的分子标记物CD4、CD56、CD123及CD303均为阳性，均表达Bcl-2。3例患者在初始诱导化疗(1例)或复发、进展(2例)后的化疗中联用Venetoclax。2例行allo-HSCT前获得完全缓解，1例部分缓解。预处理均采用不含全身放射治疗的清髓性预处理方案。移植物抗宿主病的预防方案为抗胸腺细胞球蛋白+酶酚酸酯+环孢素/他克莫司±甲氨蝶呤。回输单个核细胞数为(16.73-18.35)×108/kg,CD34+细胞数(3.57-4.65)×106/kg。Allo-HSCT后(+21至+28 d)3例患者均获得完全缓解，供受者嵌合率100%，无Ⅲ-Ⅳ度移植物抗宿主病。1例于移植后+50 d死亡，2例随访时间分别为28和15个月，仍无病生存。结论：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤为高度侵袭性恶性肿瘤，总体预后差。化疗联合Venetoclax桥接allo-HSCT可能使患者获得长期无病生存甚至治愈。移植后的维持治疗目前仍不清楚。

• 单位
  武汉市第一医院