特发性成人肝内胆管缺失症 (idiopathicadulthoodductope nia ,IAD)是一种病因不明 ,以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病[1] 。自 1988年Ludwig最先命名这一疾病并加以描述以来 ,国外已陆续报告一些病例 ,而国内尚未见本病的报道。目前人们对这一疾病的认识