肝豆状核变性内分泌HPA轴功能研究

作者：江增宏; 杨任民; 胡纪源

来源：包头医学院学报, 2018, 34(09): 22-39.

DOI：10.16833/j.cnki.jbmc.2018.09.008

• 肝豆状核变性
• 下丘脑-垂体-肾上腺轴
• ACTH刺激试验
• 化学发光免疫分析法
• 内分泌

目的:了解肝豆状核变性(hepatolenticular degenemtion,HLD)下丘脑-垂体-肾上腺轴(the hypothalamic–pituitary–adrenal axis,HPA)分泌功能。方法:选取未经治疗的HLD患者组45例和健康对照组25例,用化学发光免疫分析法分别测定血浆中促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)、血清皮质醇(COR)、24h尿游离皮质醇(UFC),用比色法测24小时尿17-羟皮质类固醇(17-hydroxy-cortico-steroid,17-OHCS)、17-酮类固醇(17-ketosteroide,17-KS),比较两组之间上述指标有无差异。并对10例患者进行ACTH刺激试验,比较刺激前后COR、17-OHCS、血嗜酸性粒细胞计数。结果:未经治疗的HLD患者组ACTH、COR,24hUFC,17-OHCS、17-KS均明显低于正常组,10例HLD患者ACTH刺激试验,刺激后COR、17-OHCS、血嗜酸性粒细胞计数均明显升高,显示肾上腺对外源性ACTH的刺激反应活跃。结论:HLD患者垂体分泌功能下降并存在继发性肾上腺皮质功能减退。

• 单位
  安徽中医药大学; 合肥职业技术学院