原发与再激活EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的比较分析

作者：刘江华; 刘炜^*; 李彦格

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(02): 575-580.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.02.038

• EB病毒
• 原发感染
• 再激活
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

目的:比较原发性EB病毒(EBV)感染及EBV再激活相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床特征，探讨不同EBV感染状态对HLH临床指标及预后的影响。方法:收集河南省儿童医院2016年6月至2021年6月收治的51例EBV相关HLH患儿的临床资料，根据血浆EBV抗体谱检测结果，将患者分为EBV原发性感染HLH组(18例)和EBV再激活HLH组(33例)。分析比较两组的临床特征、实验室指标及预后。结果:两组患者在年龄、性别、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大、外周血中性粒细胞数、血红蛋白含量、血小板数、血浆EBV-DNA载量、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白、纤维蛋白原、甘油三酯、铁蛋白、骨髓噬血现象、NK细胞活性、sCD25等方面均无显著差异(P> 0.05),EBV再激活HLH组中枢神经系统受累及CD4/CD8明显高于原发EBV感染HLH组(P <0.05)，而总胆红素明显低于原发EBV感染HLH组(P <0.05);参照HLH-2004方案治疗后，EBV再激活HLH组患者的缓解率、5年OS率、5年EFS率均明显低于EBV原发感染HLH组(P <0.05)。结论:EBV再激活HLH比原发感染HLH更易引起中枢受累，预后更差，需加强治疗。

• 单位
  郑州大学; 郑州儿童医院