浸润肠壁全层的胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病1例

作者：黄文勇; 曾磊; 廖首生; 张文; 刘繁荣; 李里香; 黄雨华^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(10): 1051-1053.

• 淋巴组织增殖性疾病
• 胃肠道
• GIT

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent T-cell lymphoproliferative disorder in the gastrointestinal tract, ITLPD-GIT)是一种克隆性T淋巴细胞增殖性疾病, 以淋巴样细胞浸润胃肠道黏膜固有层为主要特点。迄今为止, 对该病的临床病理学特征的认识较为有限。本文报道1例随访10年、单克隆淋巴样细胞浸润肠壁全层的ITLPD-GIT。患者女, 58岁。持续性腹泻腹痛10年, 在发病第2年行部分小肠切除, 小到中等大小的淋巴样细胞局限于黏膜固有层;发病第3年及第10年分别再次行部分小肠切除, 镜下见病变进展, 表现为淋巴样细胞弥漫浸润肠壁全层。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞呈CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、T细胞胞质抗原1阳性, 而CD20、CD4、CD56、颗粒酶B和EB病毒编码的RNA均阴性。Ki-67阳性指数约5%。分子检测显示T细胞受体基因呈克隆性重排。随访10年, 患者长期带病生存。ITLPD-GIT是一种罕见的淋巴组织增殖性疾病, 容易被漏诊或误诊;本病例进一步拓展了该病的病理形态学谱系, 有助于病理医师认识及正确诊断该疾病。

• 单位
  中山大学肿瘤防治中心; 华南肿瘤学国家重点实验室; 南昌大学第二附属医院