右心室肥厚型心肌病研究进展

作者：吴小朋; 李一丹; 吕秀章^*

来源：中华心血管病杂志, 2018, 46(12): 1001-1004.

• 肥厚型心肌病
• 右心室流出道
• 心脏性猝死
• 室壁瘤
• 心脏核磁共振
• 右心室
• 肌小节蛋白

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是指并非完全因心脏负荷异常引起的以左心室肥厚为特征的遗传异质性心肌疾病[1]。患病率约1/500,目前至少在11个编码肌小节蛋白相关基因中发现1 400种以上的HCM相关突变[2]。由于存在基因表达修饰,HCM临床表现具有多样性,从无任何症状到心脏性猝死均可发生。肥厚部位主要累及左心室,尤以室间隔为著,呈现典型的非对称性左心室肥厚[3]。有时病变可累及心尖、右心室壁等部位。在HCM患

• 单位
  首都医科大学附属北京朝阳医院